Kieli :
SWEWE Jäsen :Käyttäjätunnus |Rekisteröinti
Etsi
Tietosanakirja yhteisö |Tietosanakirja Vastauksia |Lähetä kysymys |Sanasto Tieto |Tallennettu tieto
Edellinen 1 Seuraava Valitse Sivut

Rabdomyosarkooma

Rabdomyosarkooma (rabdomyosarkooma) peräisin poikkijuovaisten lihassolujen tai poikkijuovaisten lihassolujen mesenkymaaliset solut pahanlaatuinen pehmytkudossarkooman lapsille, yleisin vähemmän esiintyy aikuisilla. Yleisempää miehillä kuin naisilla. Vähemmän esiintyy aikuisilla. Yleisempää miehillä kuin naisilla. Alkion poikkijuovaislihassarkoomaa lähinnä kahdeksanvuotias esikoululaiset (keski-ikä 6 vuotta vanha), alveolaarisessa rhabdomyosarkooma nähnyt nuorilla miehillä (keski-ikä 12 vuotta), pleomorphic rhabdomyosarkooma on yleisin aikuisilla, esiintyy myös lapsilla ei ole muut sisällön kuvaus. Rabdomyosarkooma pahanlaatuisten kuitu histiosytoomaa toissijainen kasvaimia ja antibiootteja poikaystävä liposarkooma, sijoitus kolmas pehmytkudossarkooman.Tauti tiedot

Rabdomyosarkooma on tarkoitus olla lihassolujen (rhabdomyoblasts) jälkeen syöpäsairauksien. Koska tällaisia ​​soluja jakautuu elimistöön, joten kehon missä tahansa sairaus. Sen lisäksi, että runko, raajojen, mutta esiintyy myös silmäkuopat, välikorvan, nenänielun, alaleuka, poski-, ja muut pään ja kaulan, samoin kuin virtsarakon, emättimen, kohdun ja muut virtsan, sukupuolielinten. Arveltu, että Japanin vuosittainen ilmaantuvuus on noin 70 henkilöä. Pikkulapsilla vanhemmat lapset maitoa jakautuu laajalti, erityisen suuri lapsilla 1-5.

Oireita kasvain sivusto voi olla joustavampi ja ei kosketa kivun kova massa. Lisäksi mukaan kasvaimen sijainnista, voi liittyä erilaisia ​​oireita. Kuten tapahtui silmäkuopat sitten proptosis, silmäluomen ptoosi (silmäluomien roikkuu) esiintyy välikorvan näyttävät hankala otorrhea (välikorvatulehdus), tinnitus, esiintyy nasopharynx, siellä kuorsaus Ming, nuha; tapahtua virtsarakon, tihentynyt virtsaamistarve, verivirtsaisuus, dysuria, että emätin, kohtu sairaus, joka ilmenee valkovuoto (keltainen valkovuoto), sukuelinten verenvuoto. Koska sairaus on lähes mitään kipua, on monia tapauksia, joita ei löydy ennen kasvaimia kasvaa.

Siksi yleensä perheen tulisi aina huomioida lapsen, jos kosketti massa ja syntyminen epänormaaleja oireita edellä, sitten mene erityisen sairaalaan. Rabdomyosarkooma suhteellisen varhain helppo siirtää muihin elimiin, joten jos kasvain on löydetty diagnostisen kuvantamisen, sitten välittömästi sairaalaan leikkaukseen. Oikea diagnoosi kautta patologinen tutkimus. Oikea diagnoosi määritettäessä tulevaisuudessa kohtelun periaatetta on erittäin tärkeää. Tarkista erät mukaan lukien ultraääni, CT, MRI. Rabdomyosarkooma suhteellisen varhain helppo siirtää muihin elimiin, joten jos kasvain on löydetty diagnostisen kuvantamisen, sitten välittömästi sairaalaan leikkaukseen. Oikea diagnoosi kautta patologinen tutkimus. Oikea diagnoosi määritettäessä tulevaisuudessa kohtelun periaatetta on erittäin tärkeää.

Syyt

Rabdomyosarkooma (poikkijuovaislihassarkoomaa RMS) on peräisin primitiivinen poikkijuovaista erilaistumista mesenkyymisolujen eri eriytyminen poikkijuovaisen lihassolujen pehmytkudossarkooman. Itse asiassa mesenkyymi tai epiteelin pahanlaatuisia (munuaisten, rinta-, keuhko-, kohtu, munasarja) on jonkin verran osaksi poikkijuovaista lihassolujen koska hyvin harvat rhabdomyosarkooma ruston tai luun kaltainen koostumus sama. Koska rhabdomyosarkooma alkaen eriytymättömiä mesenkyymisolujen tai omaan alkion lihaskudoksen alueella, mikä selittää suuremmat esiintyvyys lapsuudessa, ja jopa ei-poikkijuovaista normaalissa anatominen alue tulee kasvaimia.

Rabdomyosarkooma mukaan sen organisaatiomuoto on kolme vaihtoehtoa: alkion, keuhkorakkuloiden ja pleomorphic. WHO1969 rhabdomyosarkooma vuoden jaetaan neljään tyyppiin: alkion pohjainen (mukaan lukien rypäleen kaltainen sarkooma), acinar pääosa ja sekoitetaan pleomorphic rhabdomyosarkooma. Tauti kuvattiin ensimmäisen kerran 1839 Stafford, Weber1854 raidat sarkooma käytettiin ensimmäisen nimen, Pfamneustia1892 botryoidal vuotta paljaalla silmällä kutsutaan rhabdomyosarkooma rypäleen kaltainen sarkooma. Stout1946 oli yksityiskohtainen kuvaus pleomorphic rhabdomyosarkooma. Kiopelle ja Theriault1956 vuotta rabdomyosarkoomasoluja syöpäsoluja järjestetty rauhas solujen tai putkimainen aikana kuullaan rauhanen solun rabdomyosarkooma. Rabdomyosarkooma potilaista alle 20 yleisintä pehmytkudossarkooman. Mark1995 vuotta, tilastot osoittavat rhabdomyosarkooma pehmytkudossarkooman oli 4,1%. Brennanin tilastot osoittavat rhabdomyosarkooma pehmytkudossarkoomien osuus 7%, sijoitus kuudes pehmytkudossarkooman. On raportoitu kirjallisuudessa rabdomyosarkooma pehmytkudossarkoomien yhteensä peräti 20%.

Rabdomyosarkooma on lasten pehmytkudossarkoomaa on yleisin laji, osuus lasten pahanlaatuisia kiinteitä kasvaimia 10%. Bianchi ja muita tilastoja, esiintyvyys lasten osuus oli 50% rabdomyosarkooma. Viime vuosina molekyylibiologian tutkimukset ovat osoittaneet, että läsnä alkion rabdomyosarkooma kromosomiin 11p15.5 poikkeavuuksia. Genome analyysi osoittaa osat insuliinin kaltainen kasvutekijä-geenin (IGF-2), joka lisäksi tutkimukset ovat osoittaneet, että alkion kaltainen ja acinar-kuin RMS sekä korkean ilmentymisen IGF-2mRNA ja kasvainsoluissa, 11p15.5 alue geenin menetys, H19 on paikalla syövän geeni 11p15.5. Alkion kaltainen RMS samanlainen alkion lihasten. Alkion kaltaisia ​​eri acinar-like on erittäin pahanlaatuinen pieni pyöreä kasvain, vaihtuvat usein, ja Ewing `s sarkooma, ensisijainen neuroectodermal kasvain ja lymfooma sekava. 80% alveolar rhabdomyosarkooma on kaksi numeroa ja vastavuoroisesti toiselle 13-kromosomin. PAX3 kromosomissa 2-geeni kromosomissa 13 FKHR geenin uudelleenjärjestäytymistä, PAX3 geenin katsotaan olevan tärkeä varhainen neurologinen lihasten erilaistumisen transkriptiotekijän, kun taas FKHR-geenin tuote on muuntokerroin. PAX3 geenin ja FKHR geenin fuusio geenin katsotaan olevan suurin syy keuhkorakkuloiden rhabdomyosarkooma.

Patofysiologian

Ne esiintyvät raajat ja runko, joka sijaitsee lähellä syvä lihas-tai lihas, rajoittuu usein taustalla lihas. Useimmat kasvaimet rajattu, pyöreä tai lobulated, kasvaimen kokoa, yleensä halkaisijaltaan 5-20cm. Useimmat kasvain pseudocapsule voi soluttautua ja tuhota ympäröivään kudokseen. Kasvain pehmeä, leikkaa harmaa tai harmaa punainen, kala-like, usein verenvuotonekroosi ja kystinen muutoksia. Kun kasvaimen kasvua, kun se esitetään limakalvon ontelo-kaltaisia ​​klustereita viinirypäleet, kiiltävä, polypoid turvotus.

Rabdomyosarkooma leikkaus ei ole merkittäviä morfologisia ominaisuuksia, kuten korkea pehmytkudossarkooman reuna neovascularization reaktiovyöhykkeestä, lähinnä interstitiaalinen komponentti, joka esittelee invasiivisia reuna, kova tylppä leikkelyn, väärä kapseli on ohut, läpinäkyvä, valo , pehmeä ja hauras. Piston jälkeen kystat, jossa tummanpunainen kudosta, usein kuolion ja verenvuoto alueella. § harmaa punainen, organisaation hauras. Reaktio-alueella, yhteinen "satelliitti" vaurioita lihas voi olla hyppy kiuas, joka on enemmän kuin muut pehmytkudoksen kasvaimet ovat yleisempiä.

Mikroskooppisen solu alueella, jossa on tiheä harva solun alueella ja myxoid muutos alueella, kolme voidaan vuorotellen. Toinen piirre jatkuva jakelu epäsäännöllinen soluja, ja jossa verkko-ja kollageeni kuidut ovat hyvin harvassa. Eriytymättömiä solut muodostavat pieniä, on pyöreä tai soikea tuma, petsattu tumma. Kuten edistymistä eriyttäminen, tyypillinen valtava monosyyttien, tuma kasvaa, ja vacuoles ja suuret nucleoli, eosinofiilinen solulimassa vahva, ja rakeinen, ydin ympäröi pole lanka, mutta myös katso raidat. Huonosti eriytetty solut ovat pallomaiset ydin ympäröi ohut sytoplasmisten rengas. Erotella entisestään solulimakehä entistä rikastunut, ydinvoima oli omalaatuinen, monet mitoosi vaiheessa muotoinen "nuijapää" tai "maila" ja sitten erotellaan nauha, joskus pitkänomainen solut oli kiimainen. Voidaan nähdä näissä soluissa raidat, jotkut solut voivat esiintyä säteen säikeet, jotka muodostavat web-kaltaisia ​​soluja. Kasvain hyökkäystä muun valtion kara solujen sekoittaa selvää verisuonten muodostumista ja mitoosi vaiheessa, joskus suurempi kasvain soluklusterien ja hyökkäys endoteelisolujen kuilu.

Alveolaarinen rhabdomyosarkooma näytteitä erittelemättä pieni pyöreä - soikea soluja muodostuu, ja keräsi huomattavan saari tai rakkulat, luotoja ja tiheä rakkulat olivat karkea erottaminen kollageenia sisältäviä laajentuneen capillaries . Pleomorphic rabdomyosarkooma on eräänlainen pallomaisia ​​soluja, kara-solut, jättisoluja ja maila-muotoinen ja tadpole kaltaisia ​​pleomorphic syöpäsoluja, solulimassa on harvoin raidat.

Masson kolmivärimenetelmä tahra voi hyvin näyttää mikrokuitujen ja raidat. Hopeavärjäyksen näyttää harvan verkon järjestäminen kollageenin kuituja ja soluja. Immunohistokemiallisella värjäyksellä: Des, SMA ( ), Vim, Myo ( ). Tällä hetkellä useimmat tutkijat uskovat, Masson kolmivärimenetelmä tutkimuksessa, katso pitkittäinen säikeet järjestetty samankeskisesti sytoplasmisten jakelu, diagnoosi rhabdomyosarkooma on tärkeä arvo.

Lavastus hyväksyä Yhdysvaltain Rabdomyosarkooma Study Group (IRS) lavastus:

Ⅰ aikana: kasvain rajoittuu, täydellinen resektio, alueelliset imusolmukkeet eivät ole mukana.

Vaihe Ⅱ: kasvain rajoittuu paljain silmin täydellinen resektio tai ilman mikroskooppisia jäljellä.

Vaihe Ⅲ: epätäydellisesti resektio tai biopsia vain, primaarikasvaimen tai paikallisiin imusolmukkeisiin mikroskooppisen jäljellä.

Ⅳ aikana: kaukana etäpesäkkeitä diagnoosin.

Kliininen

Alkion rhabdomyosarkooma Rabdomyosarkooma osuus on noin 2/3, esiintyy lapsilla ja nuorilla, ikäjakauma oli kaksi piikkiä, eli myöhään syntymän jälkeen ja nuoret, joiden keski-ikä on viisi vuotta vanha. Hyvä paikka pään, kaulan, urogenitaalinen (rypäleen klustereita kuten variantti muoto-pohjainen) ja retroperitoneaalitilan. Lyhytkestoisia, lähinnä kuuden kuukauden hoidon. Tärkeimmät oireet ovat kivuliaita tai kivuton massa, kasvain voi esiintyä, kun hermosärky. Ihoärsytystä, ihon lämpötila on korkea. Kasvaimen koko, kova, kiinteä kasvain kohtelun enemmistön. Rapid kasvaimen kasvua, voi olla ihon haavaumat, verenvuoto. Pään ja kaulan voi olla proptosis, verinen vastuuvapauden, nenäverenvuotoa, nielemisvaikeudet ja hengitysvaikeuksia. Urogenitaalinen kasvaimia osoitti verinen valkovuoto, hematuria ja virtsaumpi, peräsuolen tutkimus käsin kosketeltava lantion massa. Alkion poikkijuovaislihassarkoomaa etäpesäke retroperitoneaalitilan imusolmukkeisiin ja alueelliset imusolmukkeet, kehittynyt monen muotoinen veren välityksellä.

Alveolaarinen rhabdomyosarkooma yleistä nuorilla miehillä kuin naisilla. Hyvä sivusto raajat, kaula, runko, välilihan, jne., voi esiintyä myös kiertoradalla. Tärkeimmät oireet ovat kivuliaita tai kivuton kyhmy, kasvain puristus ääreishermojen, ja rikkovat ympäröivien kudosten ja elinten voi aiheuttaa kipua, paineen oireita ja aisteihin. Imusolmuke etäpesäke voi tapahtua varhain hematogenous leviäminen, hematogenous usein keuhkoihin.

Pleomorphic rhabdomyosarkooma esiintyy pääasiassa aikuisille, yleisempää 40-70 vuotta ikää. Hyvä sivusto raajat ja runko, ja lisää lihasten liikakasvu, kuten quadriceps, reisi adductors ja hauis ja niin edelleen. Tunkeutumisen ekstrakapsulaarinen kasvain usein kaukaisiin osiin lihaksen muodostetaan useita välimatkan päässä toisistaan ​​olevia kyhmyt. Tietenkin eripituisia, jopa 20 vuotta tai enemmän. Tärkeimmät oireet ovat kivuliaita tai kivuton pala lihas raja ei ole selvä, pyydä potilasta rentoutumaan lihaksia helpottaa tunnustelu touch selkeä kasvaimen rajojen. Kasvaimen invaasion ja ihon pinnalle, voi olla ihon lämpötila on korkea, haavaumat ja verenvuoto. Tämän tyyppinen syöpä on ominaista suuret, enimmäkseen 5-10cm, 40cm jopa niille, jotka ovat. Mass laatu kova, kystinen. Pleomorphic rabdomyosarkooma voi esiintyä imusolmukemetastaaseja.

Imaging

Yleensä ole tyypillisiä radiologisia ominaisuuksia, yleensä ilman kalkkeutumista. Kasvaimet voivat heikentää ja tuhota viereisen luun, erityisesti kallo, kyynärvarren, käsi ja jalka yhteisiä. Varjoaine sovellus sekä CT ja MRI, voidaan paremmin osoittaa kasvaimen sijainti, koko, reuna ja sen suhde ympäröivään kudokseen. IVP löytyy virtsarakon epäsäännöllinen täyttö vika, hydronefroosin ja niin edelleen. Muu tarkastus menetelmiä, kuten luukuvaus (epäilty etäpesäkkeitä luustossa) ja imusuonten kuvantaminen (epäilty imusolmuke etäpesäke).

Oire

Useimmat tapahtuvat muualla kuin lihas, kuten silmät suu, nenä, kurkku, välikorvan, mastoid ja urogenitaalimuutoksia alueella. Syvä kasvaimen sijainnista, yleensä ihon alle kyhmyjä tai intradermaalista kyhmyjä, kuten sarkoidoosi tai verisuonten kasvaimia kasvaa ylöspäin, jos nahka, tummanpunainen, lobulated tai sieni-like, usein paikallisesti invasiivisia kasvua tai siirtoja. Tauti voidaan jakaa neljään alatyyppeihin: alkion keuhkorakkuloiden, pleomorphic, rypäleen tyyppi.

Alkion rabdomyosarkooma

() Yleisin, lähinnä kahdeksanvuotias esikoululaiset (keski-ikä 6 vuotta) esiintyy pään ja kaulan, ja ulkoisten sukuelinten.


Edellinen 1 Seuraava Valitse Sivut
Käyttäjä Arvostelu
Ei vielä kommentteja
Haluan kommentoida [Vierailija (34.203.*.*) | Käyttäjätunnus ]

Kieli :
| Tarkista koodi :


Etsi

版权申明 | 隐私权政策 | Tekijänoikeus @2018 Maailman tietosanakirjamainen tietoa